به گزارش پایگاه خبری پزشکان و قانون (پالنا)، بیماری پوستی پروانه ای «EB» یک اختلال ژنتیکی نادر است که به ازای هر ۵۰ هزار نفر در جهان یک نفر به آن مبتلا می‌شود. این بیماری که به انگلیسی Epidermolysis bullosa یا به اختصار EB نامیده می شود می‌تواند افراد در هر سن و از هر نژادی را درگیر کند. اگرچه این بیماری کاملاً ارثی نیست اما احتمال ابتلا در افرادی که والدینشان مبتلا هستند بیشتر است.

افراد مبتلا به EB دارای پوستی بسیار حساس و شکننده هستند. کوچک ترین اصطکاک، ضربه یا لمس می‌تواند باعث ایجاد تاول و التهاب در پوست آن‌ها شود. این تاول‌ها پس از بهبود به زخم‌های دردناکی تبدیل می‌شوند که ممکن است گاهی به اندام‌های داخلی آسیب برسانند و حتی خطر مرگ را به همراه داشته باشند.

سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیرعامل و موسس خانه ای بی گفت: در خانه ای‌بی 481 زن، 541 مرد و 635 کودک زیر 18 سال که مبتلا به این بیماری هستند تحت نظارت قرار دارند. در حال حاضر حدود 1200 پرونده فعال در این خانه وجود دارد.

وی تاکید کرد: از سال 1397 با تشدید تحریم ها مشکلات بزرگی برای تامین پانسمان‌های مورد نیاز بیماران پروانه ای به وجود آمد. شرکتی سوئدی که تولیدکننده این پانسمان‌ها بود به دلیل خروج آمریکا از برجام توسط ترامپ ارسال این محصولات به ایران را متوقف کرد. در آن دوره نبود پانسمان‌های لازم باعث شد که تعدادی از بیماران به‌ویژه کودکان جان خود را از دست دهند. این پانسمان‌ها ویژگی‌های خاص و تکنولوژی منحصر به فردی دارند که هیچ مشابهی در جهان برای آنها تولید نشده است.

مدیرعامل و موسس خانه ای بی ادامه داد: در ایران تلاش‌هایی توسط شرکت‌های دانش‌بنیان برای تولید نمونه‌های مشابه انجام شده اما تاکنون موفقیت‌آمیز نبوده است. به همین دلیل همچنان وابستگی به این پانسمان‌های خاص که توسط شرکتی به نام «مونلیکه» در سوئد تولید می‌شوند ادامه دارد. در دوره‌ای که این پانسمان‌ها به ایران نمی‌رسیدند خانه ای‌بی اقدامات حقوقی انجام داد و با همکاری وزارت امور خارجه از دولت ایالات متحده و شخص ترامپ و 30 شخصیت حقیقی و حقوقی دیگر شکایت کرد. این موضوع حتی به صحن شورای امنیت سازمان ملل نیز کشیده شد و با تلاش‌های انجام شده بخشی از این پانسمان‌ها توسط یونیسف و بخشی دیگر با روش‌های غیرمستقیم توسط دولت تامین می‌شود.

هاشمی گلپایگانی گفت: هرچند این اقدامات تا حدی کمک‌کننده بوده اما میزان پانسمان‌های تامین شده همچنان کافی نیست و بسیاری از بیماران مجبور به استفاده طولانی‌تر از پانسمان‌های خود هستند که این مسئله مشکلات بیشتری برای آنها ایجاد می‌کند، وظیفه تامین این پانسمان‌ها بر عهده وزارت بهداشت است و هزینه‌های مربوطه نیز توسط این وزارتخانه پرداخت می‌شود، اما به دلیل روش‌های غیرمستقیم و با دور زدن تحریم ها تامین، قیمت این پانسمان‌ها بسیار بیشتر از حد معمول است.

وی افزود: متأسفانه از سال 1397 تا 1401، 150 نفر از بیماران ای بی در سنین مختلف جان خود را از دست داده‌اند. این آمار تنها شامل بیمارانی است که پرونده آن‌ها در خانه ای‌بی ثبت شده است و آمار دقیق افرادی که از وجود آن‌ها اطلاعی نداریم مشخص نیست.

مدیرعامل و موسس خانه ای بی تاکید کرد: درباره تلاش‌های داخلی نیز باید گفت که پانسمان‌های تولید شده در کشور هنوز نتوانسته‌اند ویژگی‌های خاص پانسمان‌های سوئدی را داشته باشند. یکی از مهم‌ترین ویژگی‌های این پانسمان‌ها عدم چسبندگی به زخم‌های بیماران است که فرآیند تعویض را برای آن‌ها بسیار آسان‌تر و بدون درد می‌کند. این تکنولوژی به صورت پتنت ثبت شده و حتی در کشورهای پیشرفته‌ای همچون آمریکا نیز از همین نوع پانسمان استفاده می‌شود.

هاشمی گلپایگانی گفت: بیشتر بیماران ای‌بی در مناطق محروم کشور زندگی می‌کنند. این بیماری ژنتیکی که ناشی از جهش‌های ژنتیکی خاص است بیشتر در نتیجه ازدواج‌های فامیلی دیده می‌شود. طبق آمار حدود 90 تا 95 درصد بیماران ای‌بی حاصل ازدواج‌های فامیلی هستند. این مسئله در مناطق جنوبی کشور و مناطقی که نرخ ازدواج‌های فامیلی بالاتر است بیشتر دیده می‌شود، این بیماری از طریق آزمایش‌های دوران بارداری قابل تشخیص نیست و تنها در بدو تولد مشخص می‌شود. به همین دلیل توصیه می‌شود افرادی که در خانواده خود سابقه این بیماری را دارند از ازدواج‌های فامیلی پرهیز کنند.

وی در پایان اضافه کرد: خانه ای‌بی هیچ بودجه دولتی ندارد و تمام هزینه‌های مربوط به خدمات برای بیماران از کمک‌های مردمی تامین می‌شود. انتظاری که از مسئولان وجود دارد صرفاً مالی نیست بلکه در حوزه فرهنگی نیز نیاز به آگاهی‌بخشی عمومی درباره این بیماری احساس می‌شود. آموزش و پرورش می‌تواند با آگاه‌سازی جامعه از مشکلاتی که این بیماران در مدارس و محیط‌های عمومی با آن مواجه هستند جلوگیری کند. رکنا