هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است

به گزارش پایگاه خبری پزشکان و قانون (پالنا)، سایه پرخیده با عنوان این مطلب که هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که به علت کمبود فاکتور انعقادی ۸، ۹ یا ۱۱ در مسیر داخلی انعقاد خون تظاهر می یابد، درباره شایع ترین علائم این بیماری، گفت: در صورت هموفیلی شدید، علائم این بیماری در اوایل دوران نوزادی علائم خونریزی دهنده مکرر به صورت کبودی، خونریزی از لثه، خونریزی از دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، خون دماغ های مکرر، خونریزی در زمان ختنه، خونریزی در زانو و حتی در زمان پروسه های جراحی بروز پیدا می کند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی درباره انواع هموفیلی بر اساس نوع فاکتورهای انعقادی کاهش یافته، اظهار داشت: هموفیلی نوع A بر اثر کمبود فاکتور ۸، هموفیلی B بر اثر کمبود فاکتور ۹ و هموفیلی C بر اثر کمبود فاکتور ۱۱ رخ می دهد.

وی افزود: بیماری هموفیلی بر اساس شدت علائم بالینی نیز به سه دسته تقسیم می شود، اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون بالای پنج درصد نرمال باشد، هموفیلی خفیف، اگر بین یک تا پنج درصد نرمال باشد هموفیلی متوسط و اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون زیر یک درصد نرمال باشد هموفیلی شدید محسوب می شود.

پرخیده مهم ترین عارضه خطرناک برای مبتلایان به هموفیلی را خونریزی داخل مغزی عنوان کرد و افزود: همچنین عارضه خونریزی در مفاصل یکی از شایع ترین تظاهرات بالینی است که بیشتر در زانو و پاشنه رخ می دهد، این عارضه باعث درد شدید مفاصل، گرفتگی شدید عضلانی، خشکی و سفتی مفاصل درگیر و در نهایت از کار افتادگی آن مفصل می شود، مفصلی که خونریزی در آن رخ می دهد، احتمال خونریزی مجدد در آن بیشتر است و این سیکل معیوب مرتب تکرار خواهد شد.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی درباره تعداد مبتلایان به این بیماری در کشور گفت: در ایران حدود ۱۲ هزار مبتلا وجود دارد که به ترتیب در استان های تهران، خراسان رضوی و فارس شیوع آن بیشتر از سایر استان های کشور است، در صورتی که شخص مبتلا به هموفیلی نوع A دچار خونریزی طولانی و شدید شود، تقریبا تنها درمان قطعی آن تزریق فاکتور انعقادی ۸ خالص است.

وی تاکید کرد: قیمت فاکتور هشت بسیار گران است، فاکتور هشت از پلاسمای خون انسان حاصل می شود که مقدار آن بسیار اندک است، در برخی از بیماران علیه این فاکتور آنتی بادی های خنثی کننده به وجود می آید که این افراد دیگر قادر به استفاده از این فاکتور نیستند. البته خوشبختانه در ایران فاکتور هشت نو ترکیب ساخته شده است، چون این بیماری یک بیماری مغلوب وابسته به کروموزم X است، تظاهرات آن در مردان بسیار بیشتر دیده می شود.

پرخیده درباره شیوع انواع این بیماری در بین مردان گفت: شیوع هموفیلی نوع A ، یک در هر ۵۰۰۰ تولد پسر است که دو سوم آنها علائم شدید را دارند، شیوع هموفیلی نوع B ، یک در هر ۳۰ هزار تولد پسر است که ۵۰ درصد آنها علائم شدید را دارند.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی در مورد راه های برای پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به این بیماری توضیح داد: هموفیلی در اغلب موارد قبل از تولد قابل شناسایی است، یعنی با انجام آزمایش ژنتیک که با نمونه برداری از پرده های جنین در هفته دهم تا دوازدهم و یا به وسیله آمینوسنتز پس از هفته پانزدهم بارداری قابل تشخیص است.

وی درباره مراقبت های لازم برای افراد مبتلا توصیه کرد: در درجه اول به علت اینکه این بیماری یک بیماری مزمن است، احتیاج به ایجاد مراکز مراقبت جامع برای درمان کلیه عوارض ایجاد شده برای این بیماران در همه سطوح وجود دارد، در زمینه این بیماری برای مراقبت های دندانپزشکی، فیزیوتراپی، تزریق فاکتور و فرآورده، به پرسنل تعلیم دیده و متبحر نیاز است.

به گزارش مهر پرخیده در پایان نیاز به مشاوره قبل از ازدواج، کلینیک های مربوط به بیماری های داخلی و قلب، روانپزشکی و روان شناسی مخصوص این بیماران را ضروری عنوان کرد و افزود: با توجه به اینکه این بیماران فعالیت های حرکتی زیادی ندارندمستعد ابتلا به عوارض قلبی و عروقی هستند.